Варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба (вБКЯ), вперше виявлений у 1996 році у Великобританії, губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби (BSE або хвороба «коров’ячого сказу») та Хвороба зомбі-оленя або хвороба хронічного виснаження (CWD) які зараз є в новинах, мають одну спільну рису: збудники трьох захворювань не є бактеріями чи вірусами, а «деформованими» білками, які називаються «пріонами».
Пріони є дуже інфекційними та викликають смертельні, невиліковні нейродегенеративні захворювання у тварин (BSE та CWD) і людей (vCJD).
| Що таке Пріон? Слово «пріон» є абревіатурою від «білкова інфекційна частинка». Ген пріонного білка (PRNP) кодує a білок називають пріонним білком (PrP). У людини ген пріонного білка PRNP присутній у хромосомі номер 20. Нормальний пріонний білок присутній на поверхні клітини, тому позначається як PrPC. «Білкова інфекційна частинка», яку часто називають пріоном, є неправильно згорнутою версією пріонного білка PrPC і позначається як PrPSc (Sc, тому що це форма скрейпі або аномальна форма, пов’язана із захворюванням, яке було виявлено при хворобі скрейпі у овець). Під час формування третинної та четвертинної структури іноді виникають помилки, і білок неправильно згортається або має неправильну форму. Це зазвичай відновлюється та виправляється до початкової форми за допомогою молекул шаперону. Якщо неправильно згорнутий білок не відновлюється, його відправляють на протеоліз і зазвичай розкладають. Однак неправильно згорнутий пріонний білок має стійкість до протеолізу і залишається недеградованим та трансформує нормальний пріонний білок PrPC до аномальної форми скрейпі PrPSc викликаючи протеопатію та клітинну дисфункцію, яка призводить до кількох неврологічних захворювань у людей і тварин. Патологічна форма скрейпі (PrPSc) структурно відрізняється від звичайного пріонного білка (PrPC). Нормальний пріонний білок має 43% альфа-спіралей і 3% бета-листів, тоді як аномальна форма скрепі має 30% альфа-спіралей і 43% бета-листів. Опір PrPSc до ферменту протеази приписують аномально високий відсоток бета-листів. |
Хронічне виснаження (CWD), який також відомий як Хвороба зомбі-оленя це смертельне нейродегенеративне захворювання, яке вражає олених тварин, включаючи оленів, лосів, північних оленів, плямистих оленів і лосів. Уражені тварини страждають від різкого виснаження м’язів, що призводить до втрати ваги та інших неврологічних симптомів.
З моменту свого відкриття в кінці 1960-х років CWD поширився в багатьох країнах Європи (Норвегія, Швеція, Фінляндія, Ісландія, Естонія, Латвія, Литва та Польща), Північної Америки (США та Канада) та Азії (Південна Корея).
Не існує єдиного штаму пріону CWD. На сьогодні охарактеризовано десять різних штамів. Штами, що вражають тварин у Норвегії та Північній Америці, відрізняються, як і штам, що вражає фінських лосів. Крім того, у майбутньому, ймовірно, з’являться нові штами. Це створює проблему для визначення та пом’якшення цього захворювання у оленових.
Пріон CWD є високотрансмісивним, що викликає занепокоєння для популяції цервіду та громадського здоров’я.
Наразі немає жодних методів лікування чи вакцин.
Хвороба хронічного виснаження (ХХВ) на сьогоднішній день НЕ виявлена у людей. Немає доказів того, що пріони CWD можуть інфікувати людей. Проте дослідження на тваринах свідчать про те, що примати, які їдять (або вступають у контакт з мозком або рідиною тіла) тварин, інфікованих CWD, знаходяться в групі ризику.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human харчування ланцюжок.
***
Список використаної літератури:
- Центри контролю та профілактики захворювань (CDC). Хвороба хронічного виснаження (ХВХ). Доступний на https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткінсон Ч. Дж. та ін 2016. Пріонний білок скрейпі та нормальний клітинний пріонний білок. Пріон. 2016 січень-лютий; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сан, Дж. Л., та ін 2023. Новий штам пріонів як причина хронічної виснажливої хвороби у лося, Фінляндія. Нові інфекційні захворювання, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Отеро А., та ін 2022. Поява штамів CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Матіасон, К.К. Великі тваринні моделі хронічного виснаження. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
